Клинические протоколы лечения гломерулонефритов

https://mosgorzdrav.ru/uploads/imperavi/ru-RU/sppvr_doc004.pdf?ysclid=l9qtcpw7lf98827426

Заболевание

Хронический гломерулонефрит с нефритическим синдромом; быстропрогрессирующий гломерулонефрит; хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Гломерулонефриты – большая разнородная по патогенезу группа заболеваний различной (иногда неизвестной) этиологии, протекающих с поражением почечных клубочков.

По этиопатогенезу выделяют следующие варианты:

- наследственные/генетические;
- идиопатические;
- в рамках системных заболеваний;
- вторичные (лекарственные, ассоциированные с инфекциями, паранеопластические).

Кроме того, к разряду гломерулярных болезней относятся амилоидоз почек и другие парапротеинемические поражения.

Код/коды по МКБ-10, диагноз/диагнозы:

Блок N00−N08 − Гломерулярные болезни.
N00 − Острый нефритический синдром.
N01 − Быстропрогрессирующий нефритический синдром.
N02 − Рецидивирующая устойчивая гематурия.
N03 − Хронический нефритический синдром.
N04 − Нефротический синдром.
N05 − Нефритический синдром неуточненный.

Дополнительный код .9 − Неуточненное изменение.

Дополнительные коды .2; .3; .4; .5; .6; .7; .8 устанавливаются на основании данных биопсии почки и не могут применяться на амбулаторном этапе при первичной диагностике.

Острый нефритический синдром (N00.9).

Быстропрогрессирующий нефритический синдром (N01.9).

Хронический нефритический синдром (N03.9), ХБП 2 стадии (рСКФ 79 мл/мин/1,73м2)*.

Нефротический синдром (N04.9), ХБП 2 стадии (рСКФ 79 мл/мин/1,73м2)*.

* Стадия ХБП (хронической болезни почек) – см. рекомендации по ХБП.

Диагностика

Жалобы и анамнез заболевания

Жалобы пациента:

- отеки;
- одышка/затруднение дыхания;
- повышение артериального давления впервые;
- усугубление ранее имеющейся артериальной гипертензии;
- понижение АД при ранее имевшейся артериальной гипертензии или ранее имевшемся нормальном артериальном давлении;
- изменения цвета мочи (цвет мясных помоев/чайной заварки);
- уменьшение количества мочи;
- слабость;
- снижение аппетита/потеря веса;
- повышение температуры тела;
- боли в суставах;
- боли в мышцах;
- боли в костях;
- высыпания на коже;
- сухость кожи, ломкость и истончение ногтей;
- выпадение волос;
- боли во рту/стоматит/язвочки на слизистой полости рта;
- увеличение размеров языка;
- снижение слуха;
- осиплость голоса;
- корки в носу/рецидивирующие носовые кровотечения/нарушение носового дыхания;
- длительный кашель;
- кровохарканье;
- боли и или сухость в глазах/покраснение глаз;
- боли в конечностях, онемение конечностей, нарушение чувствительности кожи;
- поносы, вздутие живота.

Симптомы, синдромы, синдромокомплексы

Почечные:

- изолированная микрогематурия – эритроциты более 30 кл/мкл, более 10 кл в п/зрения (в отсутствие урологической патологии);
- рецидивирующая макрогематурия – видимая примесь крови в моче (в отсутствие урологической патологии);
- изолированная протеинурия – более 0,3 г/л;
- изолированный мочевой синдром (микрогематурия в сочетании с протеинурией менее 3,5 г/л);
- нефритический синдром, острый или хронический (отеки, артериальная гипертензия, протеинурия менее 3,5 г/л, микрогематурия);
- нефротический синдром (отеки, протеинурия более 3,5 г/л, гипопротеинемия, гипоальбуминемия +/- гиперхолестеринемия) с артериальной гипертензией и без нее (см. рекомендации по нефротическому синдрому);
- синдром быстропрогрессирующего нефрита (протеинурия менее 3,5 г/л, микро- или макрогематурия, быстро нарастающее повышение креатинина крови);
- мочевой синдром в сочетании с артериальной гипертензией и медленно прогрессирующим снижением функции почек.

Легочно-почечный синдром – быстропрогрессирующая почечная недостаточность в сочетании с тяжелым поражением легких (кровохарканье/легочное кровотечение, дыхательная недостаточность).

Внепочечные клинические:
- суставной синдром – артриты, артралгии;
- оссалгии;
- лихорадка неясного генеза;
- поражение кожи и слизистых оболочек – элементы уртикарные (в том числе холодовая крапивница), эритематозные, геморрагические, язвенно-некротические, фотодерматит, петехии, экхимозы;
- поражение легких – повторные «пневмонии», бронхиальная астма;
- поражение глаз – конъюнктивит, склерит, эписклерит, иридоциклит;
- поражение ЛОР-органов – отиты, синуситы, полипы носа/ придаточных пазух, стеноз трахеи/гортани;
- полинейропатия, множественные мононевриты;
- макроглоссия;
- диарея.

Внепочечные лабораторные:

- анемия +/- тромбоцитопения +/- лейкопения;
- анемия +/- тромбоцитоз +/- лейкоцитоз;
- гиперэозинофилия (более 10 % от общего количества лейкоцитов).

Анамнез заболевания:

- Заболевания почек в детстве и/или подростковом возрасте (да/нет), если да – установленные диагнозы.
- Ранее выявленная артериальная гипертензия (да/нет), если да – с какого возраста, повод к измерению АД, проводилось ли обследование, его результаты.
- Ранее имевшиеся эпизоды макрогематурии (да/нет) – если да, то с какого возраста, болевой синдром, сгустки, проводилось ли обследование, его результаты.
- Ранее возникавшие отеки (да/нет) – если да, то с какого возраста, проводилось ли обследование, его результаты.
- Последний нормальный анализ мочи – дата (год), причина обследования.
- Что послужило поводом к настоящему обращению, сроки появления тех или иных жалоб/симптомов.

Анамнез жизни (наследственный анамнез, аллергоанамнез, др. виды анамнеза):

- Наследственный анамнез: заболевания почек у близких родственников – поликистоз/кисты почек и/или печени, синдром Альпорта (тугоухость, микрогематурия с раннего детства), неуточненные.
- Профессиональные вредности – работа с лакокрасочными материалами, работа на мукомольном, стеклодувном производстве и т. д.
- Вредные привычки: злоупотребление алкоголем, курение, употребление наркотиков.
- Аллергологический анамнез: поллиноз, бронхиальная астма, непереносимость аспирина, других лекарственных препаратов.
- Гинекологический анамнез: выкидыши, невынашивание беременности, преэклампсия/эклампсия.

Заболевания, имеющиеся у пациента (выявленные ранее и подтвержденные, со слов пациента):

- заболевания центральной и периферической нервной системы (энцефалопатия сложного генеза, состояние после перенесенного ОНМК, астено-депрессивный синдром);
- заболевания органов сердечно-сосудистой системы (гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца (ИБС), хроническая сердечная недостаточность, синдром слабости синусового узла, мерцательная аритмия, атеросклероз сосудов нижних конечностей);
- заболевания органов дыхания (ХОБЛ, бронхиальная астма);
- заболевания органов эндокринной системы, нарушения обмена (ожирение, дислипидемия, сахарный диабет 1 и 2 типов, хронический аутоиммунный тиреоидит, подагра);
- заболевания опорно-двигательного аппарата (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, остеомиелит и др.);
- заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, хронический панкреатит, холецистит, колит, цирроз печени);
- заболевания кожи (псориаз, экзема, трофические язвы кожи нижних конечностей и др.);
- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, ВИЧ, гепатиты В и С);
- заболевания мочеполовой системы (аденома предстательной железы, мочекаменная болезнь);
- онкологические заболевания (рак желудка, рак почки, рак предстательной железы, рак легких и др.);
- системные заболевания (системная красная волчанка, васкулиты, склеродермия и др.);
- заболевание крови, в том числе онкологические (гемофилия, аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, множественная миелома, лимфомы/лейкозы и др.);
- гинекологические заболевания (миомы, дисфункциональные маточные кровотечения);
- психические, наркологические заболевания (алкоголизм, наркомания, шизофрения, эпилепсия);
- заболевания органов зрения (катаракта, глаукома и др);
- заболевания ЛОР-органов, полости рта (хронический тонзилит, синусит, отит, стоматит).

Имеющаяся лекарственная терапия (лекарственный анамнез):

- НПВС, аналгетики;
- антибактериальные препараты (в том числе аминогликозиды, сульфамиламиды);
- иАПФ и БРА;
- диуретики;
- статины;
- антигиперурикемические препараты;
- инсулин, таблетированные сахароснижающие препараты;
- дезагреганты/антикоагулянты;
- гормоны (кортикостероиды, тироксин);
- применение йодсодержащих рентгенконтрастных средств;
- химиотерапия и лучевая терапия;
- растительные препараты.

Осмотр врача

- Состояние (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое).
- Рост, см; вес, кг.
- Положение (активное, пассивное, вынужденное).
- Отеки (есть/нет, если есть – локализация, выраженность, плотность).
- Кожные покровы, слизистые (обычного цвета, бледные).
- Сознание (ясное, спутанное).
- Органы дыхания: ЧДД в 1 мин; перкуторно (звук легочный, коробочный, притупление есть/нет, если есть – локализация); аускультативно дыхание (везикулярное, проводится во все отделы, хрипы есть/нет, если есть – характер и локализация).
- Органы кровообращения: тоны сердца (ясные, приглушены, глухие, практически не выслушиваются). Патологические шумы (есть/нет, если есть – характер, локализация). Ритм (правильный, неправильный). Пульс (нормального, слабого, наполнения, нитевидный, альтернирующий). АД, мм рт. ст. ЧСС, уд./мин.
- Органы пищеварения: язык (влажный, сухой, не обложен, обложен белым налетом). Живот (мягкий, безболезненный во всех отделах, болезненный, если болезненный – локализация болезненности). Печень (не увеличена, выступает из-под реберной дуги на см). Селезенка (не увеличена, выступает из-под реберной дуги на см). Асцит (есть/нет, если есть – напряженный/ненапряженный). Стул (нормальный, запоры, диарея). Мочевая система. Почки (не пальпируются, пальпируются). Диурез (олигурия, анурия). Дизурии (есть/нет). Цвет мочи (обычный, темный, бесцветная).

Предварительный диагноз и дифференциальный диагноз

- Предварительный диагноз устанавливает ВОП.
- Дифференциальный диагноз проводит и окончательный диагноз устанавливает нефролог.

Критерии направления на срочную госпитализацию

Описание состояний для ургентной госпитализации.

- Легочно-почечный синдром (протеинурия, гематурия, повышение АД, повышение креатинина крови, одышка, кровохарканье).
- Повышение АД свыше 160/100 мм рт. ст., впервые выявленное при наличии протеинурии/гематурии/отеков.
- Прогрессирующий отечный синдром при наличии протеинурии/гематурии.
- Олигурия при наличии протеинурии/гематурии.
- Повышение креатинина, мочевины (впервые выявленные или нарастание показателей в течение 2 недель).
- Протеинурия свыше 1,0 г/л, +/- микрогематурия (впервые выявленные) в сочетании с отеками и повышением АД или без них.
- Протеинурия/гематурия в сочетании с анемией, тромбоцитопенией/ тромбоцитозом, лейкопенией/лейкоцитозом.

Обследования

Лабораторные:

- клинический анализ крови (анемия, тромбоцитопения/тромбоцитоз, лейкопения/лейкоцитоз, эозинофилия);
- общий анализ мочи (не менее чем дважды с интервалом в 1 неделю при отсутствии ургентной ситуации – см. показания для срочной госпитализации);
- анализ суточной мочи на белок;
- анализ мочи на белок Бенс−Джонса;
- биохимический анализ крови с определением креатинина, мочевины, мочевой кислоты, общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, сывороточного железа, калия, натрия, кальция, ЛДГ;
- электрофорез белков сыворотки крови; • иммунологические исследования: АСЛО, РФ, СРБ, иммуноглобулины (IgA, IgG, IgM);
- инфекционный скрининг: антитела к HCV, ВИЧ, бледной трепонеме, HBs- Ag;
- гормональный профиль: исследование ТТГ.

Инструментальные:

- УЗИ почек (размеры, в т. ч. симметричность размеров, расширение ЧЛС, объемные образования, конкременты);
- рентгенография органов грудной клетки (всем пациентам – очаговые и инфильтративные изменения, полости, солидные образования);
- рентгенография придаточных пазух носа (при наличии симптомов ЛОР-патологии);
- рентгенография плоских костей (при наличии оссалгического синдрома);
- УЗДГ вен нижних конечностей (при асимметрии отеков – тромбозы, ПТФС);
- УЗИ щитовидной железы (при выявлении повышения уровня ТТГ).

Консультации специалистов

- Уролога (для исключения урологической патологии при наличии дизурий, макрогематурии, изменений по данным УЗИ).
- Ревматолога (при наличии системных проявлений: артриты, потеря в весе, субфебрилитет, реакция на солнце, высыпания на коже, выпадение волос, выкидыши).
- ЛОР (санация очагов инфекции, уточнение характера ЛОР-патологии).
- Эндокринолога (сахарный диабет, гипотиреоз).
- Окулиста (исследование глазного дна, исключение кровоизлияний, исключение диабетической ретинопатии).
- Гематолога (анемия, лейкопения/лейкоцитоз, тромбоцитопения/тромбоцитоз).
- Нефролога – см. показания к направлению к специалисту второго уровня.

Постановка клинического диагноза

Основной диагноз

- Основной диагноз устанавливает нефролог.

Сопутствующая патология/патологии

- Диагноз сопутствующей патологии устанавливают ВОПы, соответствующие узкие специалисты.

Показания для направления (для дальнейшего ведения пациента)

- К ВОПу – протеинурия/гематурия, впервые выявленные без отеков и повышения АД, контроль анализов мочи, лабораторные и инструментальные исследования (см. выше).
- К специалисту второго уровня в амбулаторном центре/в референс-центре:
     - при выявлении протеинурии +/- микрогематурии в 2 или более анализах мочи и исключении урологической патологии, при повышении креатинина крови.

Критерии оценки качества и сроков постановки диагноза)

Сроки постановки диагноза – предварительный диагноз должен быть установлен непосредственно на первичном приеме при наличии показаний к срочной госпитализации и в течение недели при отсутствии таких показаний.

Лечение

Изменение образа жизни, лечебная физкультура, физиотерапия, вспомогательные приспособления и устройства, показания к их использованию; обучение, образование пациентов.

- Ограничение употребления поваренной соли во всех случаях, при наличии артериальной гипертонии – исключение употребления поваренной соли.
- Ограничение физических нагрузок, исключение инсоляции, переохлаждений.
- Исключение самостоятельного приема НПВС, антибиотиков, диуретиков.
- Самоконтроль – вес, АД
-.ЛФК, физиотерапия – не применимо.

Медикаментозное лечение

Схема для ВОПа

Показания к назначению	Препараты по МНН (примерный перечень)	Комментарии
Гипотензивная, нефропротективная терапия
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)	Эналаприл, лизиноприл, ремиприл, периндоприл	Под контролем АД, уровня мочевины, креатинина, калия
Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)	- Лозартан, ирбесартан и кандесартан относятся к бифениловым производным тетразола; - Телмисартан – небифениловое производное тетразола; - Эпросартан – небифениловый нететразол; - Валсартан – нециклическое соединение	Под контролем АД, уровня мочевины, креатинина, калия

Схема для специалиста в амбулаторном центре — не применимо, медикаментозное лечение основного заболевания назначается нефрологом в референс-центре.

Показания к хирургическому лечению

Хирургическое лечение не применимо.

Показания к хирургическому лечению

Артериальная гипертензия – достижение целевого АД – не выше 130/80 мм рт. ст. в течение недели от начала лечения.

Критерии оценки лечения основного заболевания – не применимо, лечение проводит нефролог.

Наблюдение и ведение

Хроническое течение заболевания

Диспансерное наблюдение – не применимо, осуществляется нефрологом.

Маркеры критических состояний и условия передачи на следующий уровень ведения:

- легочно-почечный синдром (протеинурия, гематурия, повышение АД, повышение креатинина крови, одышка, кровохарканье);
- повышение АД свыше 160/100 мм рт. ст., несмотря на проводимую терапию;
- прогрессирующий отечный синдром;
- олигурия;
- нарастание уровня креатинина в течение 2 недель;
- выявление/прогрессирование анемии, тромбоцитопении/тромбоцитоза, лейкопении/лейкоцитоза;
- инфекционные осложнения (пневмония, отит, синусит и др.).

Обострение хронического заболевания

Причины:

- интеркуррентные инфекции;
- инсоляция;
- охлаждение;
- беременность (прерывание беременности).

Обследование:

- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- анализ суточной мочи на белок;
- биохимический анализ крови с определением креатинина, мочевины, мочевой кислоты, общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, сывороточного железа, калия, натрия, кальция, ЛДГ.

Регистры по заболеванию

Требования к регистру по заболеванию

Регистр ведется ОМО по нефрологии, данные в регистр подаются нефрологом.