• Атипичный гемолитико-уремический синдром (aГУС)
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
• 4. Медицинская реабилитация и санаторнокурортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Список литературы
• Как не пропустить атипичный гемолитикоуремический синдром у пациентов в листе ожидания трансплантации почки
• Генетический профиль пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Методы первичной профилактики аГУС не разработаны. У пациентов с установленным диагнозом и получающим патогенетическую терапию следует реализовать ряд мер, направленных на предотвращение нежелательных явлений терапии, которые изложены в разделе 3.6. Принимая во внимание роль внешних факторов (в первую очередь, инфекции, а также стресс, травмы, внутривенное введение рентгеноконтрастных препаратов, осложнения беременности) в развитии острого эпизода ТМА у предрасположенных лиц, возможна профилактика рецидивов аГУС.

• Мы рекомендуем обучать пациентов, перенесших острый эпизод комплемент-опосредованной ТМА, как и каких ситуаций следует избегать, чтобы не допускать развития повторных эпизодов заболевания [39].
  УУР C (УДД – 5)
• Мы рекомендуем осуществлять динамическое наблюдение всех пациентов, перенесших аГУС, независимо от того, получают ли они или нет комплемент-блокирующую терапию экулизумабом [2, 69].
  УУР C (УДД – 5)

Комментарии: в течение первых 4-6 месяцев пациентов необходимо обследовать каждые 2-4 недели. В последующем пациента следует наблюдать ежеквартально в течение первых 3 лет, в последствии – 1 раз в 6 мес.

• Мы рекомендуем динамическое наблюдение всех пациентов, перенесших аГУС, с целью контроля АД, сывороточных уровней креатинина и альбумина, скорости клубочковой фильтрации, протеинурии и осадка мочи, клинического анализа крови пациенту [2, 69].
  УУР C (УДД – 5)
• Мы рекомендуем всем пациенткам, перенесшим аГУС и планирующим беременность, в плане прегравидарной подготовки предоставить информацию о возможных рисках рецидива и неблагоприятном исходе беременности, сформировать индивидуальный план ведения беременности с момента зачатия до родоразрешения, включая ранний послеродовый период [114, 115, 116].
  УУР C (УДД – 5)

Комментарии: беременным женщинам, ранее перенесшим аГУС, необходим тщательный контроль артериального давления, в первом и втором триместрах гестации следует ежемесячно, а в третьем триместре – раз 2 недели выполнять клинический анализ крови с обязательным определением числа тромбоцитов, общий анализ мочи, исследование уровня креатинина в крови, определение активности АСТ, АЛТ, ЛДГ. Ежемесячно следует выполнять микробиологическое исследование мочи на бактериальные патогены. С 12 недели гестации показана профилактика преэклампсии аспирин-содержащими препаратами, при протеинурии ≥1 г/сут – назначение низкомолекулярных гепаринов. В случае инфекции мочевыводящих путей необходимо своевременное начало адекватной антибактериальной терапии в соответствии с чувствительностью возбудителя. Все указанные терапевтические меры направлены на недопущение акушерских осложнений, совокупность которых может привести к развитию акушерского аГУС.