• Атипичный гемолитико-уремический синдром (aГУС)
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
• 4. Медицинская реабилитация и санаторнокурортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Список литературы
• Как не пропустить атипичный гемолитикоуремический синдром у пациентов в листе ожидания трансплантации почки
• Генетический профиль пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Атипичный гемолитико-уремический синдром (aГУС)

Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с атипичным гемолитикоуремическим синдромом

Н.Л. Козловская 1,2, В.А. Добронравов 3, Л.А. Боброва 4, К.А. Демьянова 1,2, О.М. Драпкина 5, А.В. Карунная 3, Т.В. Кирсанова 6, Е.И. Прокопенко 7

1. ГБУЗ ГКБ им. А.К. Ерамишанцева ДЗМ, центр помощи беременным с патологией почек и мочевыводящих путей, 129327, Москва, ул. Ленская, д. 15, Российская Федерация
2. ФГАОУ ВО Российский университет дружбы народов, кафедра внутренних болезней с курсами кардиологии и функциональной диагностики им. академика В.С. Моисеева, 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6, Российская Федерация
3. Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университета им. акад. И.П. Павлова, научно-исследовательский институт нефрологии, кафедра пропедевтики внутренних болезней, 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8, Российская Федерация
4. Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), кафедра внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины, 119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, Российская Федерация
5. ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины Минздрава России, 101990, Москва, Петроверигский пер., 10, стр. 3, Российская Федерация
6. Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова, отделение репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии, 117997, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, Российская Федерация
7. ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского, кафедра трансплантологии, нефрологии и искусственных органов, 129110, Москва, ул. Щепкина 61/2, корпус 1, Российская Федерация

Ключевые слова: атипичный гемолитико-уремический синдром, система комплемента, тромботическая микроангиопатия, молекулярно-генетическое исследование, хроническая болезнь почек, экулизумаб

Резюме

Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути компле- мента наследственной или приобретённой природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла.

Цель – предоставить актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС.

Основные сведения. Экспертами Национальной ассоциации нефрологов разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи взрослым пациентам с аГУС. В рекомендациях подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, эпидемиологии и клинических проявлений заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и лечению аГУС, основанным на принципах доказательной медицины.