Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – необратимая постепенная потеря основных почечных функций, обусловленная развитием склероза почечной ткани вследствие различных почечных заболеваний, либо снижение их функции в течение 3 месяцев и более.

фото

Хроническая почечная недостаточность (ХПН)

Смотреть видео

К наиболее частым причинам ХПН относятся: врожденные аномалии мочевыделительной системы, а также пиелонефрит и гломерулонефрит хронического течения. В результате тяжелых заболеваний почек происходит постепенное отключение все большего количества нефронов.

С 2003 года в детской нефрологии используется понятие Хронической Болезни Почек (ХБП). Термин был заимствован у терапевтов-нефрологов и впервые был представлен в журнале Pediatrics R.J Hogg с соавт. В 2003г. Критерии определения ХБП у детей идентичны взрослым. У ребенка диагностируется ХБП, если присутствует один из следующих критериев:

Повреждение почек более 3-х месяцев, обнаруженное по структурным или функциональным нарушением со снижением СКФ или без него, проявляющееся одним или более из следующих признаков:

  • нарушение в анализах крови и мочи;
  • нарушения, выявленные при визуализационных методах;
  • нарушение, выявленное при биопсии.
  • СКФ менее 60 мл/мин/1,73м2 на протяжении более 3-х месяцев с другими признаками повреждения почек, описанныеми выше или без таковых.

У детей ХБП используется как обобщающий термин!

Постановка диагноза ХБП проводится независимо от исходного заболевания, подразумевая в первую очередь дальнейшее прогрессирование процесса, даже при отсутствии снижения СКФ

Современная классификация основана на двух показателях ‒ скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и признаках почечного повреждения (протеинурия, альбуминурия).

Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002)

V

Стадия

Описание

СКФ (мл/мин/1,73 м² )

I

Повреждение почек с нормальной или сниженной СКФ

>90

II

Повреждение почек с легким снижение СКФ

60-89

III

Умеренное снижение СКФ

59-30

IV

Тяжелое снижение СКФ

29-15

Почечная недостаточность

˂ 15 ‒ диализ

Стадии ХБП 3-5 соответствуют определению хронической почечной недостаточности (снижение СКФ 60 и менее мл/мин). Стадия ХБП 5 соответствует терминальной хронической почечной недостаточности (уремия).

В 2012 году классификация ХБП претерпела модификацию:

Классификация ХБП по KDIGO (2012)

Стадия

Описание

Характеристика функции почек

Уровень СКФ, мл/мин/1,73 м²

С 1

Признаки нефропатии (поражение почек и/или альбуминурия), нормальная или повышенная СКФ

Высокая и оптимальная

>90

С2

Признаки нефропатии (поражение почек и/или альбуминурия), умеренное снижение СКФ

Незначительно сниженная

60-89

С3а

Снижение скорости клубочковой фильтрации средней степени

Умеренно сниженная

45-59

С3б

Существенно сниженная

30-44

С4

Снижение скорости клубочковой фильтрации выраженной степени

Резко снижена

15-29

С5

Терминальная ХБП, в том числе ХБП Vd – требующая обязательной заместительной терапии

Терминальная ПН

<15

К причинам развития ХБП у детей относятся:

  • гиподисплазии:
  • в сочетании у уропатией;
  • без уропатии;
  • первичные и вторичные ХГН (ФСГС, иммунокомплексные нефриты, люпуснефрит);
  • наследственные и врожденные нефропатии (врожденный нефротический синдром, нефропатия в составе синдромов, синдром Альпорта);
  • ГУС;
  • поликистоз почек;
  • нефронофтиз Фанкони;
  • цистиноз;
  • кортикальный некроз (перинатальный);
  • идиопатический интерстициальный нейрит (в том числе и медикаментозный);
  • опухоль Вильмса;
  • различные ненаследственные заболевания почек.

Выделяют две группы факторов, оказывающих влияние на развитие и прогрессирование ХБП:

- немодифицируемые факторы – низкая масса тела при рождении (исходно низкое число нефронов – олигонефрония), этнические особенности, возраст (в подростковом возрасте отмечается более быстрое прогрессирование ХБП) и различные генетические факторы риска;

- модифицируемые факторы – гипертензия, протеинурия, ожирение, дислипидемия, нарушение минерального обмена, гиперурикемия, анемия, курения.

Снижение почечных функций развивается постепенно, когда первичные клинические проявления основного почечного заболевания с прогрессирующими метаболическими нарушениями дополняются симптоматологией уремического поражения разных органов и систем (никтурия; полиурия с обезвоживанием; олигурия и анурия, сопровождающиеся отеками; у детей признаки интоксикации; иммунодефицит; поражение сердечно-сосудистой, неврологической, скелетной, эндокринной систем и ЖКТ; нарушение зрения; геморрагический синдром и т.д.).

Жалобами могут быть: полидипсия, потеря аппетита, отставание в физическом развитии, головные боли в течение нескольких месяцев/лет, слабость, утомляемость. Дети с 1-3 стадией ХБП могут не иметь жалоб, либо предъявлять жалобы основного заболевание, которое привело к ХБП ( врожденные аномалии развития органов мочевой системы, на фоне коррегирующих операций, сахарный диабет, гломерулярные, тубулоинтерстициальные и др).

Дети с 4-5 стадией ХБП предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, головные боли, шум в ушах, полиурию, полидипсию, снижение объема выделенной мочи, отеки, отставание в физическом развитии, боли в костях, мышцах, кожный зуд.

Важно отметить, что 3б-5 стадии ХБП соответствуют 1-3 стадии ХПН!

Объективно отмечается бледность кожных покровов с желтушностью, отеки, отставание в физическом развитии, костные деформации, артериальная гипертензия.

При лабораторных исследованиях выявляется нормохромная анемия (гемоглобин < 90г/л, уремия (повышение уровня мочевины (выше 15 ммоль/л) и креатинина, нарушение фосфорно-кальциевого обмена, нарушение кислотнощелочного равновесия (метаболический ацидоз), снижение удельного веса мочи ниже 1005, мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия) (табл.14).

Инструментальные исследования выявляют аномалии почек (УЗИ) и сосудов почек (допплерография), признаки сердечной недостаточности, гипертрофия левых отделов сердца (ЭхоКГ), снижение минеральной плотности костей (денситометрия), морфологические признаки почечной патологии (биопсия почки).

Основные синдромы ХПН (ХБП)

Гиперазотемия

Повышенное содержание в крови азотистых продуктов 79 белкового метаболизма: индикана, мочевины, креатинина и др.

Артериальная гипертензия

Повышение среднего уровня САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений более значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.

Анемии

Снижение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

Нарушение равновесия кислот и оснований (метаболический ацидоз)

Снижение уровня рН артериальной крови ниже 7,35, концентрация бикарбоната ниже 18 ммоль/л, парциальное давление углекислого газа в артериальной крови (PaCO2) не повышается.

Нарушение роста и развития

Снижения темпов роста и долженствующих показателей физического развития.

Остеодистрофии

Нарушение обмена костной ткани, связанное с врожденным или приобретенным нарушением функции канальцевого аппарата почек. Проявляются нарушениями развития скелета, остеомаляцией и остеопорозом.

Водноэлектролитный дисбаланс

Нарушение концентрации электролитов в организме, проявляется аритмией, тахикардией, повышенной тревожностью, бессонницей, мышечными спазмами, судорогами, болями в животе, диарея, запор, отсутствие аппетита, раздражительностью, потерей аппетита, жаждой, хроническая усталость.

Иммунодефицитный

Нарушение иммунитета за счет снижения уровня иммуноглобулинов крови, особенно IgG, Обусловлено нарушением синтеза и, в меньшей степени – потерей белка с мочой. Уменьшение концентрации IgA менее выражено, а уровни IgM и IgE часто повышены.

Дифференциальную диагностику следует проводить с острыми повреждениями почек.

Дифференциальный диагноз острой почечной недостаточности и хронической болезни почек

Показатель

ХПН

ОПН

Определение

Стойкое необратимое прогрессирующее нарушение гомеостатических функций почек (фильтрационной, концентрационной и эндокринной) вследствие постепенной гибели нефронов

Внезапное потеря основных функций почек вследствие различных причин

Начало

Постепенное

Острое

Анамнез

Подтверждение хронической природы болезни почек ‒ продолжительная протеинурия, полидипсия и полиурия, артериальная гипертония, задержка роста, рецидивирующая мочевая инфекция

Острые заболевания: шок, ГУС, ДВС ‒ синдром, опухоли и т.д.

Семейный анамнез

Гломерулярные заболевания, синдром Альпорта, поликистоз или другие врожденные и наследственные заболевания

Чаще отсутствует

Данные объективного обследования

Бледность и сухость кожных покровов, артериальная гипертония, патология глаз, задержка роста, деформация скелета, появление отеков

Олигоанурия, артериальная гипотония, гипертония отеки

Сердечная недостаточность

Хроническая

Острая

Лабораторные показатели

анемия, гиперкреатининемия, гипокалиемия в начальных стадиях, затем гиперкалиемия, гипер-натриемия, гипермагниемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия, метаболический ацидоз, снижение скорости клубочковой фильтрации от 60 мл\мин. до 15 и менее в терминальную стадию

Азотемия, гипонатриемия, гиперкалиемия гипокальциемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз

УЗИ обследование

Уменьшение размеров почек

Увеличение размеров почек, уплотнение паренхимы

Рентгенологиче ское исследование костей

Признаки остеодистрофии

Б/о

Принцип терапии

Замедление прогрессирования почечной недостаточности

Восстановление диуреза

Е. А. Ткачук, Н. Н. Мартынович . Возрастные особенности мочевыделительной системы у детей. Методика исследования. Семиотика нарушений. Иркутск, ИГМУ, 2020